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Diagnostik von Prionkrankheiten und Morbus Parkinson

Prionkrankheiten oder transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) sind eine spezielle Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen. Sie treten beim Menschen - Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD für "Creutzfeldt-Jabob disease") sowie bei Tieren - u.a. "Scrapie" bei Schaf,  "bovine spongiform encepahlophathy" (BSE) bei Rindern auf. Prionkrankheiten können einen spontanen, genetischen oder infektiösen Hintergrund haben. Die Übertragbarkeit durch Infektion unterscheidet Prionkrankheiten von anderen neurodegenerativen, wie z.B. die Alzheimersche Demenz oder Chorea Huntington. Im Krankheitsverlauf  treten Verhaltensänderungen, koordinative Fehlfunktionen (Ataxie) und Demenz auf neuropathologisch sind schwammartige (spongiforme) Änderungen im Gehirn, Degeneration von Neuronen und Astrocytose als histopathologische Kennzeichen von Prionkrankheiten nachweisbar.

Sowohl in Prionkrankheiten als auch bei Morbus Parkinson treten Protein-Fehlfaltung und Aggregationsprozesse auf. Da in beiden Fällen ein körpereingenes Protein betroffen ist, reicht es für eine Diagnostik nicht aus, das Protein an sich zu detektieren. Es muss ein krankheitsassoziierter Faktor herangezogen werden. Wir haben den Aggregationszustand des Proteins als Biomarker ausgewählt.

Um Monomere und Aggregate des gleichen Proteins differenzieren zu können, haben wir eine Methode entwicklet, welche dies zu leisten im Stande ist. Sie basiert darauf, dass im Unterschied zu Mononmeren an Aggregate viele fluoreszenzmarkierte Sonden binden können. Durch Fluoreszenzmessungen wie Fluoresenz-Intensitäts-Distributions-Analysen (FIDA) oder Laserscanning-Mikroskopie ist es möglich im Falle von Aggregaten Fluoreszenz-Peaks zu detectieren, welche in Proben ohne Aggregate nicht auftreten und somit einzelne Aggregate quantifizieren zu können.

Prionkonversion 2

Arbeitsgruppe Birkmann: Diagnostik von Prionkrankheiten und Morbus Parkinson


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